متلازمة GPS

متلازمة GPS أو متلازمة الصفائح الرمادية (بالإنجليزية: Grey Platelet Syndrome) هي أحد أمراض الدم الوراثية الشديدة الندرة لدرجة أنه قد سُجلَت 60 حالة منها فقط على مستوى العالم.

أسباب متلازمة الصفائح الرمادية

تنتج متلازمة GPS عن خلل في المادة الوراثية ينتج عنه مشكلات في تكوين الصفائح الدموية مما يؤثر في وظائفها في منع النزيف حال إصابة الإنسان أو خضوعه للعمليات الجراحية.

في الطبيعي تحتوي الصفائح الدموية على نوعين من الحبيبات الميكروسكوبية: حبيبات ألفا والحبيبات الكثيفة. ويعاني مرضى متلازمة GPS نقص حبيبات ألفا التي تحتوي بدورها على مجموعة كبيرة من العوامل المساعدة على تخثر الدم الأساسية لمنع النزيف.

أعراض متلازمة GPS ومضاعفاته

يعاني مريض متلازمة GPS أعراض الأهبة النزفية أي ميل الجسم للنزيف وحدوث الكدمات. وتظهر هذه الأعراض عند الولادة أو في بداية فترة الطفولة، ولكنها تزداد شدةً ووضوحًا مع تقدم السن وزيادة حركة الطفل؛ فيختلف سن التشخيص من مريض لآخر، وتشمل الأعراض:

• نزيف الأنف المتكرر (الرعاف).
• استمرار النزيف مدة أطول من المعتاد عند الإصابة أو الخضوع لعملية جراحية.
• سهولة تكوّن الكدمات بعد الإصابات الطفيفة.
• ظهور النمشات الدموية وهو تجمع نقاط الدم تحت الجلد.
• زيادة غزارة الدورة الشهرية عند النساء.

وغالبًا ما تتراوح شدة الأعراض من البساطة إلى الاعتدال؛ فلا تحدث المضاعفات الخطيرة فيما عدا الأنيميا التي تصيب النساء أكثر بسبب النزيف المتكرر وقت الدورة الشهرية؛ إضافةً إلى ذلك قد يعاني المريض تليف النخاع العظمي وتضخم الطحال.

تشخيص متلازمة GPS

يصعب التشخيص بسبب ندرة المرض؛ فإنه قد يحدث خلطًا بينها وأمراض نقص الصفائح الدموية الأخرى التي تسبب أعراض مشابهة وتتشابه نتائج تحاليلها .

ومن التحاليل التي تساعد على التشخيص:

• صورة الدم الكاملة: قد تُظهر الأنيميا؛ إضافة إلى نقص الصفائح الدموية.
• تحليل تخثر الدم: إذ يُظهر نقص عدد الصفائح.
• تحليل زمن النزف: الذي يكون أطول من الطبيعي.
• فحص شريحة الدم: إذ تظهر الصفائح الدموية أكبر من حجمها الطبيعي وتُصبَغ بصبغة خاصة تُظهرها رمادية اللون.
• فحص الصفائح بالمجهر الإلكتروني: إذ يظهر غياب حبيبات ألفا من مكونات الصفائح، وهو الفحص الوحيد الذي يؤكد تشخيص متلازمة gps دون غيرها من أمراض نقص الصفائح الدموية.

إضافة إلى ذلك قد يحتاج الطبيب إلى فحص عينة من النخاع العظمي لمتابعة حالة تليف النخاع.

علاج متلازمة الصفائح الرمادية

لا يوجد علاج لمتلازمة GPS ولكن يمكن التعايش مع أعراضها بسهولة بالتعرف إلى العوامل التي تؤدي إلى حدوث الأعراض واتباع التعليمات الآتية:

• تجنب استخدام الأدوية التي تسبب خللًا في وظائف الصفائح الدموية مثل الأسبرين.
• الاعتناء بصحة اللثة والأسنان لتجنب نزيف اللثة.
• استخدام الأدوية التي تساعد على وقف نزيف الدورة الشهرية.
• تجنب الرياضات العنيفة التي تزيد من احتمالات التعرض للإصابات.

في حالة خضوع المريض لعملية جراحية يتم تجهيزه عن طريق:

• إجراء التحاليل للتأكد من عدد الصفائح الدموية ووظائفها.
• استخدام دواء ديسموبريسين الذي يحسن وظائف الصفائح الدموية.
• تجهيز صفائح دموية مطابقة لدم المريض تحسبًا للحاجة إلى نقل الصفائح الدموية.

في الحالات شديدة التدهور التي يصل فيها عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 30,000 يمكن اللجوء لعملية استئصال الطحال؛ إذ إن الطحال هو مكان تكسير الدم في الجسم وبإزالته يمكن زيادة عدد الصفائح الدموية بنسبة معقولة.

الخلاصة

متلازمة GPS من أمراض الدم الوراثية النادرة التي يعاني فيها المريض النزيف المتكرر فترات أطول من الطبيعي؛ إضافة إلى سهولة حدوث الكدمات، وعلى الرغم من عدم وجود علاج شافٍ؛ فالأعراض غالبًا ما تكون بسيطة يمكن التعايش معها دون خوف.

المصادر

Gray platelet syndrome - Orphanet

Grey Platelet Syndrome. GPS information and Treatment