متلازمة اهلرز

متلازمة اهلرز
بواسطة : هبة الدعوشي | آخر تحديث : 2020/05/04 عدد المشاهدات : 304

محتويات

  • أنواع متلازمة اهلرز
  • أعراض متلازمة اهلرز
  • مضاعفات مرض اهلرز
  • تشخيص متلازمة اهلرز
  • كيفية علاج متلازمة اهلرز - دانلوس
  • الخلاصة
  • المصادر

متلازمة اهلرز  - دانلوس (The Ehlers-Danlos syndromes (EDS هي مجموعة من الاضطرابات التي تسببها العيوب الجينية المختلفة في الكولاجين. 

الكولاجين هو أحد المكونات الرئيسية للجسم، هو بروتين قوي ليفي، ويعمل أساسًا في تقوية الأنسجة الضامة Connective tissue، ويدخل فى تكوين الغضاريف والأوتار والأربطة والجلد والأوعية الدموية والعظام.

أنواع متلازمة اهلرز

هناك عدة أنواع من متلازمة اهلرز  - دانلوس ولكن أشهرها على الإطلاق الذي يؤثر في المفاصل ويجعلها ضعيفة وتنحني أكثر مما يجب؛ ثم يأتي بعد ذلك النوع الذي يؤثر على الجلد ويجعله رقيقًا وقابل للتمدد بصورة واضحة؛ في حين الأنواع النادرة هي ما يصيب الأوعية الدموية أو العضلات والعظام. 

حتى الآن لا يوجد علاج جذري لمتلازمة اهلرز  - دانلوس EDS، ولكن يمكن علاج الأعراض والتحكم فيها.

أعراض متلازمة اهلرز

قد تكون هذه الجينات المعيبة متنحية Recessive  أي لا تظهر الأعراض إلا إذا كان الأب والأم حاملين المرض نفسه دون ظهور أي أعراض عليهم؛ ففي أحيانٍ أخرى يكون الجين المعيب سائدًا Dominant؛ مما يؤدي إلى ظهور الأعراض على الشخص .

أعراض متلازمة اهلرز -  دانلوس EDS  الكلاسيكية

  • المفاصل ضعيفة وسائبة (تنحني أكثر من اللازم).

  • جلد مخملي ورقيق للغاية، وقابل للتمدد أو الثني على نحو كبير.

  • طيات الجلد الزائدة عند العين.

  • سهولة تكون الكدمات على الجلد. 

  • التعب العضلي المستمر.

  • هشاشة العظام المبكرة.

مضاعفات مرض اهلرز

قد تتضمن مضاعفات متلازمة اهلرز - دانلوس EDS ما يأتي:

  • سهولة خلع المفاصل.

  • التهاب وآلام المفاصل

  • بطء التئام الجروح؛ خاصةً الجروح الجراحية؛ مما يؤدي إلى تكوّن ندبات بارزة على الجلد. 

  • يصبح الشخص أكثر عُرضة لتكون أورام حميدة في مناطق الضغط، مثل المرفقين والركبتين.

  • مشكلات في صمامات القلب؛ فهي مكونة من الكولاجين أيضًا.

  • مشكلات في الرئة مما يؤدي إلى ضعف فى وظائفها.

تشخيص متلازمة اهلرز

  • أولًا - يأخذ الطبيب معلومات كافية عن الأعراض التي تعانيها وعن تاريخك المرضي والعائلي .

  • ثانيًا - يجري فحصًا بدنيًّا لك في العيادة؛ فإذا كنت تعاني أعراض الجلد والمفاصل المميزة إلى جانب تاريخ عائلي من الأعراض؛ فغالبًا ما يكون هذا كافيًا للتشخيص.

  • ثالثًا - في بعض الحالات قد يطلب الطبيب عمل تحاليل لتأكيد التشخيص واستبعاد الأسباب الأخرى مثل:

    • الاختبارات الجينية Genetic tests.

    • خزعة أو عينة الجلد Skin biopsy.

    • الموجات الصوتية على القلب Echocardiogram.

ومع ذلك، ويمكن أن يكون لدى بعض الأشخاص أحد أعراض متلازمة اهلرز -  دانلوس EDS ولا يعانون هذا المرض.

على سبيل المثال: يصيب ضعف المفاصل مع انحنائها الزائد قرابة 1 من كل 30 شخصًا؛ مما يجعلها شائعة جدًّا.

لذلك يجب على أي شخص لديه مخاوف من أنه قد يكون لديه متلازمة اهلرز -  دانلوس EDS التحدث إلى الطبيب.

كيفية علاج متلازمة اهلرز - دانلوس

يحتاج علاج متلازمة اهلرز -  دانلوس EDS إلى فريق متكامل من مختلف الأطباء مثل: طبيب أمراض جلدية، اختصاصي جراحة العظام والمفاصل، واختصاصي قلب وأوعية دموية، وتشمل خيارات العلاج  المتاحة حاليًا ما يأتي:

  • أدوية لتقليل الألم وتقليل التهاب المفاصل.

  • العلاج الطبيعي، وذلك لإعادة التأهيل والتحكم فى ضعف المفاصل وزيادة حركتها.

  • قد تحتاج أحيانًا بعض التدخلات الجراحية؛ لإعادة تثبيت بعض المفاصل أو إصلاح أي تلف بها أو كسور في العظام.

ويمكنك اتباع هذه الخطوات الآتية أيضًا؛ لمنع حدوث الإصابات وحمايتك:

  • تجنب الرياضات العنيفة مثل الكاراتيه والملاكمة، وغيرها.

  • تجنب رفع الأوزان الثقيلة.

  • استخدم بعض الأجهزة المساعدة؛ لتقليل الضغط على مفاصلك.

  • استخدم واقي الشمس لحماية البشرة.

  • تجنب استخدام الصابون الذي يسبب الحساسية للجلد أو جفاف شديد بها.

الخلاصة

متلازمة اهلرز  - دانلوس EDS هي خلل يؤثر في الكولاجين في الجسم ويضعفه مما يؤدي إلى ظهور أعراض مختلفة أشهرها المفاصل والجلد، ولا يوجد علاج له حتى الآن وإنما يعتمد العلاج المتاح على التقليل من شدة الأعراض والوقاية من المضاعفات.

إذا كان لديك أي أسئلة أخرى عن متلازمة اهلرز - دانلوس EDS يُرجى مراجعة الطبيب.

المصادر

Ehlers-Danlos syndrome: Everything you need to know

The Clinical Presentation of Ehlers-Danlos Syndrome

Ehlers Danlos Syndromes

Ehlers-Danlos Syndrome: What Is It and How Is It Treated?

هل أعجبك المقال؟ نعم لا
google-site-verification: google8dd8c7cf337763da.html google-site-verification: google8dd8c7cf337763da.html